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Malformação arteriovenosa
Malformação arteriovenosa cerebral vista em um microscópio com H&E.
Especialidade	genética médica
Classificação e recursos externos
CID-10	Q27.3, Q28.0, Q28.2
DiseasesDB	15235
MedlinePlus	000779
MeSH	D001165
Leia o aviso médico

Malformação arteriovenosa (MAV) é uma conexão  entre artérias e veias, sem o usual sistema capilar. Esta anomalia vascular é amplamente conhecida por causa de sua ocorrência no sistema nervoso central (cerebral), mas podem aparecer em qualquer local. Embora muitos MAVs são assintomáticos, podem causar intensa dor ou sangramento e levar a outros problemas médicos sérios.

MAVs são geralmente congênitos, mas os padrões de transmissão são frequentemente desconhecidos. Não é geralmente uma doença hereditária, a não ser no contexto de algumas síndromes específicas.

Sinais e sintomas |

Os sintomas da MAV variam de acordo com a localização da malformação. Cerca de 88%^[1] das pessoas com uma MAV são assintomáticos por muitos anos. Muitas vezes a malformação só é descoberta como parte de uma autópsia ou sem intenção durante o exame de um transtorno independente (achado incidental). Porém, a cada ano, a expansão ou micro-sangramento da MAV no cérebro tem um pequeno risco de causar epilepsia, défice neurológico ou dor de cabeça.

Quando há sintomas, os mais comuns de uma MAV cerebral são dores de cabeça e crises de epilepsia. Outros sintomas dependem da localização da malformação e o indivíduo. Tais sintomas possíveis incluem:^[2]

• Dificuldades de coordenação dos movimentos, incluindo fraqueza muscular e até mesmo paralisia;


• 
  Vertigem (tontura);


• Dificuldades de fala (disartria) e comunicação (afasia);


• Dificuldades com as atividades cotidianas (apraxia);


• Sensações anormais como dormência, formigamento ou dor (parestesia);


• Problemas relacionados com a memória e o pensamento, tais como confusão, demência ou alucinações.

MAV Cerebral pode apresentar-se em um número de maneiras diferentes:

• Sangramento (45% dos casos), o risco de sangramento espontâneo pode ser de apenas um 1% por ano. O sangramento causa dor de cabeça severa. Possivelmente a pior dor de cabeça da vida do paciente. Dependendo da localização do sangramento pode ser associado a um novo défice neurológico. Depois de uma primeira ruptura, o relatório anual do risco de hemorragia pode aumentar para mais do que 5%.


• ^[3]


• Convulsão cerebral (46%), Dependendo do local da AVM, pode causar perda de visão unilateral.


• Dor de cabeça (34%)


• Déficit neurológico (21%) Pode ser causado por efeito de massa ou dilatações venosas. A presença e a natureza do déficit dependem da localização da lesão e a drenagem das veias.
  
  
  
  • ^[4]
  
  
  • Em pacientes pediátricos pode causar:
  
  
  • Insuficiência cardíaca
  
  
  • Macrocefalia
  
  
  • Veias do couro cabeludo visíveis
  
  
  
  

Pulmonar malformações arteriovenosas |

Nos pulmões, malformações arteriovenosas pulmonares não têm sintomas em até 29% de todos os casos.^[5]

Genética |

Pode ocorrer devido a herança autossômica dominante, tais como a telangiectasia hemorrágica hereditária.^{[carece de fontes?]}

Diagnóstico |

Uma malformação AV no rim esquerdo, levando a aneurisma da veia renal esquerda e da veia cava inferior.

MAV são diagnosticados, principalmente, pelos seguintes métodos: TAC, Ressonância magnética ou angiografia.

MAVs podem ocorrer em várias partes do corpo:

• cerebral


• 
  baço^[6]
  


• 
  pulmão^[7]
  


• 
  rim^[8]
  


• 
  medula espinhal^[9]
  


• 
  fígado^[10]
  


• 
  espaço intercostal^[11]
  


• 
  iris^[12]
  


• extremidades

MAV pode estar associado com estenose aórtica.^[13]

Tratamento |

O tratamento para o MAV cérebro pode ser apenas sintomático e os pacientes pode ser observado periodicamente por um neurologista para qualquer convulsões, dores de cabeça, ou défices neurológicos focais.

O tratamento específico pode envolver embolização endovascular, neurocirurgia aberta ou radiocirurgia.
A embolização significa encher a MAV com partículas, acrilatos ou polímeros introduzido por um cateter radiograficamente guiado. Pode ser usado junto com a neurocirurgia ou radiocirurgia, pois raramente é bem sucedida sozinho, exceto em MAVs pequenas.^[14] Bisturi Gamma também pode ser utilizado.^[15]

Epidemiologia |

A estimativa da taxa de AVM na população geral é de 1,4/100.000 por ano.^[16] Este é, aproximadamente, um quinto da incidência de aneurismas intracranianos. Apenas cerca de 12% apresentam sintomas com gravidade amplamente variável.

Veja também |

• Hemangioma


• Síndrome de Klippel–Trénaunay


• Síndrome de Parkes Weber

Referências |